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Novità per le bronchiectasie, una malattia non rara ma “dimenticata”

  

Le bronchiectasie sono una malattia dell’apparato respiratorio che causa tosse, produzione di catarro e infezioni respiratorie ricorrenti. Le vie aeree, i bronchi, sono dilatate in maniera per lo più irreversibile. A volte sono colpiti bronchi isolati ma più spesso la malattia colpisce tutto il polmone.



Questa dilatazione rende difficile eliminare le secrezioni bronchiali che diventano dense e trasformano la superficie bronchiale in un posto ideale per la colonizzazione e la infezione cronica da parte di batteri, funghi, virus e mycobatteri la cui attività patogena sostiene i ricorrenti episodi acuti di cui soffre il paziente.


La presenza dei microorganismi patogeni comporta una infiammazione cronica che porta ad ulteriori danni del tessuto bronchiale con peggioramento delle bronchiectasie stesse, un vero e proprio circolo vizioso.
Le cause delle bronchiectasie sono diverse: malattie genetiche, come la fibrosi cistica e le discinesie ciliari; problemi immunitari con deficit di produzione di anticorpi; infezioni respiratorie gravi, tubercolosi, pertosse, virus respiratorio sinciziale ecc. Circa il 40% delle bronchiectasie hanno però una causa ignota e vengono definite come idiopatiche.
La diagnosi è confermata dalla TC del torace che è anche utile per valutare l’estensione e la gravità del quadro e a volte può dare indicazioni sulla causa delle bronchiectasie.

In Italia la prevalenza stimata è di 168/100.000 quindi più di 100.000 persone sono affette da bronchiectasie, con un’incidenza pari a 10.000 nuovi casi all’anno.
•        Il costo medio annuale per paziente è stimato negli Stati Uniti in 13.244 dollari/anno (più di un paziente con BPCO)
•        Il 78% dei pazienti visitati in Pronto Soccorso per una riacutizzazione deve essere ricoverato con una degenza media di 10 giorni
•        La Mortalità: si calcola che il 25% dei pazienti con bronchiectasie morirà nei successivi 9 anni
    -    Una mortalità simile alla sclerosi multipla
    -     L’infezione da Pseudomonas aeruginosa è il più importante fattore di rischio per mortalità aumentando il rischio di 3.6 volte

La malattia prevede una gestione multidisciplinare in un team coordinato dallo pneumologo e che prevede la collaborazione di immunologi, microbiologi, infettivologi, fisioterapisti ecc.
  
IL CONGRESSO
Benché le bronchiectasie siano una malattia nota dagli anni ’60 del secolo scorso, essa è stata ed è in parte tuttora una malattia orfana di attenzione e di cure. Il principale problema sono i dati disponibili sull’epidemiologia della malattia stessa, fino a poco tempo fa pochi e dispersi. Solo di recente, attraverso EMBARC, the European Bronchiectasis Registry e gli analoghi registri nazionali, tra cui IRIDE, il registro italiano delle bronchiectasie, le informazioni note sono state messe a fattore comune dai ricercatori permettendo finalmente la progettazione e realizzazioni di studi clinici finalizzati a comprenderne cause, dinamica e a identificare cure che possano alleviare il peso della malattia per i pazienti, le loro famiglie ed il sistema sanitario.

In questo contesto si colloca il 2nd World Bronchiectasis Conference che ha luogo a Milano dal 6 all’ 8 Luglio, nella bellissima cornice dell’Università degli Studi di Milano. Durante la Conferenza verranno presentati i più recenti trial clinici che porteranno alla identificazione e sperabilmente alla approvazione dell’uso di nuovi farmaci antibiotici inalatori e di nuove molecole antiinfiammatorie per il trattamento di una malattia non certo rara ma in qualche modo “dimenticata”.
I più di 300 esperti, provenienti da tutto il mondo, che si riuniranno a Milano, tratteranno alcuni dei temi più “caldi” della gestione delle bronchiectasie, come il ruolo della flora batterica delle vie aeree, il microbioma, le infezioni croniche da Pseudomonas aeruginosa e le infezioni da Mycobatteri non tubercolari.
All’interno della conferenza è programmato un meeting dei maggiori esperti mondiali per la definizione dei criteri di diagnosi di riacutizzazione di bronchiectasie che diverrà la “definizione Milano 2017” con il supporto del registro delle bronchiectasie italiano IRIDE, patrocinato dalla Società Italiana di Pneumologia (SIP/IRS) http://www.sipirs.it/cms/iride/, e del registro europeo EMBARC https://www.bronchiectasis.eu, con il patrocinio de European Respiratory Society (ERS) https://www.ersnet.org
Saranno presentati i più recenti dati del registro italiano delle bronchiectasie (IRIDE) che consentiranno di comprendere meglio la epidemiologia e la gestione delle bronchiectasie in Italia.
Da ultimo sono previsti corsi pratici, lezioni frontali, discussioni di gruppo e sessioni dedicate ai giovani ricercatori alcuni dei quali saranno premiati in sede congressuale e potranno pubblicare sulla rivista ufficiale della SIP/IRS il loro lavoro di ricerca https://mrmjournal.biomedcentral.com

 lmoni, alveoli

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