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Nintedanib, nuova arma contro la fibrosi polmonare idiopatica

Serve più attenzione da parte dei medici di base per riconoscere la fibrosi polmonare idiopatica,  perché ora ci sono armi per combatterla.

 

“Per la prima volta abbiamo a disposizione un farmaco che, in tre studi su tre, dimostra una riduzione della progressione del 50%: un ottimo risultato”. Esordisce così Luca Richeldi, docente di medicina respiratoria presso la Southampton University (UK) nel corso di un incontro a Bruxelles, durante il quale sono stati presentati gli studi su nintedanib, i cui risultati hanno portato alla sua recente approvazione europea.

 

In particolare la molecola rallenta la progressione della malattia, riducendo il declino della funzione polmonare del 50% in un ampio range di pazienti, e diminuisce il rischio di esacerbazioni acute del 68%.

 

“Grazie alle nuove ricerche abbiamo ottenuto anche l’importante obiettivo di conoscere meglio la natura della patologia, che è proliferativa e non infiammatoria. Abbiamo fatto quindi un passo avanti sia nel trattamento dei pazienti, sia nella comprensione della malattia, e probabilmente anche nell’aprire nuovi spiragli, perché i nuovi farmaci verranno testati in combinazione con questo. Io spero che nel giro di qualche anno potremo avere dei trattamenti che fermeranno la progressione, con evidenti ripercussioni sulla qualità di vita del paziente” continua Richeldi.

 

La fibrosi polmonare idiopatica è infatti una patologia fortemente debilitante, che determina una crescente cicatrizzazione dei polmoni, difficoltà di respiro e diminuzione della quantità di ossigeno agli organi principali del corpo. Tra gli altri sintomi, mancanza di fiato durante l’attività fisica, tosse secca e persistente, fastidio al petto, labbra bluastre. In genere colpisce dopo i 50 anni, in prevalenza il genere maschile. La sua progressione è variabile e non predicibile. In genere circa metà dei pazienti muore entro 2-3 anni dalla diagnosi. Il 5-14% dei pazienti possono avere delle esacerbazioni che, in alcuni casi, possono portare a morte in pochi mesi.

 

“Come per tutte le malattie rare è difficile fare una stima epidemiologica” spiega Richeldi. “Si ritiene tuttavia che l’incidenza sia di 14-43 su 100mila. In Italia dovrebbero esserci almeno 5000 nuovi casi all’anno. Considerando che la sopravvivenza media è di circa tre anni, ci sono almeno 15.000 casi sul nostro territorio. I dati ci indicano invece che i malati identificati siano solo un migliaio circa”.

La diagnosi per questi pazienti arriva in genere entro 1-2 anni dai sintomi, ma non è infrequente che abbia un notevole ritardo. Spesso le prime ipotesi diagnostiche sono errate, e la patologia viene confusa con malattie dai sintomi simili, come BPCO o asma. “Serve più informazione e consapevolezza tra gli operatori sanitari, perché oggi non fare una diagnosi di fibrosi idiopatica può rappresentare di fatto un’occasione perduta di trattare un paziente. Sono tuttavia fiducioso che il problema della diagnosi tardiva diminuirà perché i medici, sapendo di avere dei farmaci a disposizione, saranno più attenti anche a individuare questa malattia. Servirebbe in particolare un maggior coinvolgimento dei medici di base, che dovrebbero essere informati sulla patologia e sulle opzioni terapeutiche”. 

 

I nuovi farmaci dovrebbero riuscire quantomeno a ritardare anche il momento in cui il trapianto diventa l’unica scelta possibile. Per quest’ultimo si opta nel caso di pazienti giovani con una malattia molto progressiva, che non hanno altre comorbidità, con una funzione polmonare molto ridotta (già in ossigenoterapia). Tuttavia è un intervento impegnativo, con ripercussioni anche pesanti sulla qualità di vita del paziente. Oltre a essere costoso, poi, va ricordato che sono pochi gli organi a disposizione. In Europa meno dell’uno per cento dei pazienti in lista viene poi trapiantato. Dopo l’intervento l’aspettativa di vita media è tra i 5 e i 6 anni. 

 

Paola Gregori

 

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