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"Le impronte digitali" del cuore e un mito da sfatare, il miocardio non compatto

 

La non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) è definita da tre elementi: una prominente anatomia trabecolare, un sottile strato compatto e profondi intervalli intra - trabeculari. Nessuna persona, malata o sana, è caratterizzata da uguale anatomia delle trabecole: la loro configurazione rappresenta una sorta di dinamica “impronta cardiaca” individuale. Se ne è parlato in occasione della XXXVII° edizione del congresso “Conoscere e curare il cuore” organizzato a Firenze dalla Fondazione Onlus “Centro per la Lotta contro l’Infarto”. 

La LVNC può essere osservata in soggetti in salute con una normale dimensione e funzione del ventricolo sinistro, in atleti, donne in gravidanza ed anche in pazienti con patologie ematologiche, neuromuscolari e disturbi cronici renali. La non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) ad un certo punto può manifestarsi ed è potenzialmente reversibile. Quando questa patologia è osservata in pazienti con cardiopatia dilatativa, cardiomiopatia ipertrofica, cardiomiopatia restrittiva o cardiomiopatia aritmogena si può verificare il rischio di una errata interpretazione e denominazione della cardiomiopatia, che viene classificata come come LVNC piuttosto che essere propriamente descritta e classificata come ad esempio una cardiomiopatia dilatativa associata ad una non compattazione del ventricolo sinistro. Nelle malattie rare infantili con cardiomiopatia, la non compattazione è parte intrinseca del fenotipo cardiaco. La non compattazione del ventricolo sinistro è anche comune nelle patologie cardiache congenite come anche nei disfunzioni cromosomiche con manifestazioni sistemiche. L’alta prevalenza della LVNC negli atleti, la sua possibile reversibilità o regressione e la crescente scoperta in soggetti sani suggerisce una cautela nell’uso del termine “cardiomiopatia da non compattazione del ventricolo sinistro” che descrive una morfologia, ma non un profilo funzionale di una patologia cardiaca.

Il test genetico, quando è positivo, generalmente riflette le cause genetiche di una cardiomiopatia sottotraccia piuttosto che una non compattazione che spesso non è solo relativa a famiglie caratterizzate da fenotipo di cardiomiopatia dilatativa. Inoltre, quando è associata a dilatazione e disfunzione, ipertrofia o patologia congenita al cuore la diagnosi principale è di cardiomiopatia seguita dalla descrizione di LVNC. La non compattazione del ventricolo sinistro può essere presente già dalla nascita in associazione a cardiomiopatia sindromica o non sindromica oppure a cardiomiopatia rara. Comunque, negli adulti la LVNC può essere acquisita, quindi potenzialmente reversibile e ricorrente in patologie cardiache, neurologiche, renali ed ematologiche e nell’ipertensione.

  

Può manifestarsi durante la gravidanza o negli atleti. Per questo l’errato termine “LVNC cardiomiopatia” dovrebbe essere abbandonato in favore di quello corretto, ovvero: cardiopatia dilatativa, ipertrofica, o restrittiva con ipertrabecolatura del ventricolo sinistro, oppure più semplicemente LVNC. Gli individui sani diagnosticati incidentalmente con una accresciuta trabecolatura non dovrebbero essere classificati come affetti da cardiomiopatia quando la dimensione e funzione del loro ventricolo sinistro è normale.

Le notizie sul Congresso di Firenze sono qui: http://salutedomani.com/categ/cardiologia

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