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Fibrosi polmonare idiopatica: Una nuova linea guida aiuta nella diagnosi

Una nuova linea guida internazionale è stata sviluppata per aiutare i medici a diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia polmonare rara e spesso mortale.

La linea guida della pratica clinica 2018 è stata sviluppata da esperti che rappresentano quattro principali società respiratorie: l'American Thoracic Society (ATS), la European Respiratory Society (ERS), la Japanese Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT) - e pubblicato online e nella American Thoracic Society del 1 settembre edizione dell'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine .

L'IPF è la forma più comune e mortale di un gruppo di oltre 200 condizioni conosciute generalmente come malattia polmonare interstiziale. Più spesso, la IPF viene diagnosticata negli adulti di età superiore ai 60 anni e più spesso negli uomini rispetto alle donne. I sintomi includono mancanza di respiro, tosse secca e bassi livelli di ossigeno. La sopravvivenza mediana è di 3-5 anni dopo la diagnosi.

"La diagnosi dell'IPF è difficile perché questi sintomi non sono specifici: si verificano con tutte le altre malattie polmonari interstiziali e con altri problemi respiratori", ha detto Ganesh Raghu, MD, presidente del comitato di orientamento e professore di medicina e direttore del Centro per interstiziale Malattia polmonare presso l'Università di Washington a Seattle. "Poiché i farmaci possono rallentare la progressione dell'IPF, una diagnosi precoce e accurata è essenziale per un trattamento tempestivo e appropriato di questa malattia fatale."

Il comitato delle 29 linee guida includeva esperti clinici e scientifici internazionali e un paziente con IPF. Il comitato ha discusso i risultati di tutte le prove accumulate relative all'IPF, valutato la forza di tali risultati utilizzando il sistema GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation) e ha formulato raccomandazioni.

"L'approccio utilizzato per sviluppare le linee guida rispettava rigorosamente gli standard all'avanguardia dell'Istituto di medicina per le linee guida affidabili", ha affermato Kevin C. Wilson, MD, metodologo principale e project manager, nonché professore di medicina a Boston Scuola universitaria di medicina. "Ciò dovrebbe fornire alla comunità sanitaria la certezza che le raccomandazioni siano imparziali e basate sull'evidenza possibile."

La linea guida 2018 è un aggiornamento delle linee guida diagnostiche IPF delle quattro società respiratorie prodotte nel 2011.

"Le linee guida del 2011 hanno fornito i primi criteri formali basati sulle evidenze per la diagnosi di IPF e hanno consentito ai pazienti con una diagnosi ben definita di IPF di partecipare a numerosi studi clinici e studi randomizzati controllati che hanno migliorato la nostra comprensione della malattia", Dott. Raghu disse. "Tuttavia, è emerso chiaramente che ci sono state sfide significative nell'accertare la diagnosi secondo i criteri del 2011, e le numerose prove accumulate da allora hanno permesso al comitato di perfezionare i criteri diagnostici ora".

Il principale tra i perfezionamenti inclusi nei criteri è l'uso di quattro categorie diagnostiche basate sulla tomografia ad alta risoluzione (HRCT) del polmone: modello usuale di polmonite interstiziale (UIP), probabile pattern UIP, pattern indeterminato e diagnosi alternativa.

Il comitato ha raccomandato la stessa terminologia per entrambe le immagini prodotte usando HRCT del polmone e l'analisi microscopica del tessuto sottoposto a biopsia. Una categorizzazione coerente dovrebbe facilitare le discussioni multidisciplinari (MDD) tra un pneumologo (e in alcuni casi, un reumatologo), un radiologo e un patologo di una diagnosi, ha scritto il comitato.

Il comitato ha formulato le seguenti raccomandazioni per la diagnosi dell'IPF in tutti i pazienti adulti con malattia polmonare interstiziale di recente scoperta (ILD) di causa sconosciuta:

 

  • Per tutti i pazienti deve essere presa una registrazione dettagliata dell'uso di medicinali e dell'esposizione ambientale e devono essere eseguiti test sierologici per escludere la malattia del tessuto connettivo come potenziale causa dell'ILD.

     

  • Per i pazienti con un pattern HRCT di probabile UIP, indeterminato o una diagnosi alternativa, sono state formulate raccomandazioni condizionali per eseguire il lavaggio broncoalveolare (BAL) e la biopsia polmonare chirurgica (SLB); a causa della mancanza di prove, non è stata formulata alcuna raccomandazione a favore o contro l'esecuzione della biopsia polmonare transbronchiale (TBBx) o della criobiopsia polmonare.

     

  • Raccomandazione condizionale per MDD per aiutare nella diagnosi dell'IPF, in particolare quando il pattern HRCT ha caratteristiche di probabili pattern UIP, diagnosi indeterminata o alternativa.

     

  • Al contrario, per i pazienti con ILD appena rilevata che presentano un pattern di UIP a HRCT, sono state formulate forti raccomandazioni contro l'esecuzione di SLB, TBBx e criobiopsia polmonare; una raccomandazione condizionata è stata fatta contro l'esecuzione di BAL.

     

  • Raccomandazione forte contro la misurazione dei biomarker sierici al solo scopo di distinguere IPF da altri ILD.

     

"La nostra speranza è che questa nuova linea guida colmerà il divario tra gli esperti IPF esperti e i pneumologi generali nel fare una diagnosi rapida e accurata di IPF per l'individuo sfortunatamente confrontato con la malattia", ha detto il dott. Raghu. "Ciò consentirà ai pazienti di prendere decisioni informate sulle opzioni di trattamento e sulla partecipazione alle sperimentazioni cliniche".

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