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Ectopia cordis, nata bimba a Torino con cuore e parte di fegato all'esterno del corpo

Nei giorni scorsi è stata fatta nascere una neonata con il cuore e parte del fegato all'esterno del corpo, presso la Città della Salute di Torino.

La piccola, affetta da un’Ectopia cordis, situazione in cui il cuore si trova all’esterno del torace, un’anomalia congenita estremamente rara (meno di un caso ogni milione di nati vivi) presentava purtroppo contemporaneamente una massa della cavità orale che ne avrebbe impedito la possibilità di respirare dopo la nascita.

I genitori (papà indiano e mamma italiana), dopo una prima ecografia eseguita in India, si sono rivolti agli specialisti dell’ospedale Infantile Regina Margherita di Torino per poter dare una chance alla propria figlia, ed hanno deciso di rientrare in Italia, dove sono stati presi in carico dal Servizio di diagnostica prenatale dell’ospedale Sant’Anna (dottor Andrea Sciarrone). In ambito multidisciplinare si è quindi programmata la nascita alla 38^ settimana applicando la cosiddetta “EXIT procedure”, che è consistita nell’eseguire un particolare parto cesareo, durante il quale la sola testa del feto con la voluminosa massa di svariati cm. protrudente dalla bocca è stata estratta dall’utero materno, così da permettere alla bimba di continuare a ricevere ossigeno dal circolo placentare per il tempo necessario a chirurghi e rianimatori pediatrici per poterla intubare e farla respirare. Solo a questo punto la neonata ha potuto quindi “nascere” in sicurezza.

Su un secondo tavolo operatorio dedicato alla piccola si è quindi potuto verificare quanto rilevato in epoca prenatale: oltre alla voluminosa massa protrudente dalla cavità orale era presente un difetto della parete toracica dovuto all’assenza dello sterno, da cui il cuore fuoriusciva all’esterno, ed un difetto della parete addominale da cui debordava parte del fegato. Si è quindi subito provveduto a proteggere gli organi esposti all’esterno suturando da parte dei chirurghi del dottor Fabrizio Gennari la cute presente ai margini del difetto e rinviando ad un secondo tempo la ricostruzione definitiva.

Questa eccezionale situazione, organizzata nel blocco operatorio del Regina Margherita (coordinato dalla dottoressa Simona Quaglia) con il contributo fondamentale del personale infermieristico (coordinato da Roberta Gualandi), ha visto la perfetta coordinazione di tutti gli specialisti coinvolti: l’équipe ostetrico ginecologica ed anestesiologica (guidata dal responsabile dei Ostetricia e Ginecologia dottor Saverio Danese), il neonatologo dottor Mauro Vivalda della Terapia Intensiva Neonatale ospedaliera (diretta dal dottor Daniele Farina), il gruppo chirurgico ed anestesiologico pediatrico, composto dal responsabile della Otorinolaringoiatria dottor Paolo Tavormina, dal Direttore della Chirurgia pediatrica dottor Fabrizio Gennari, dal dottor Sergio Grassitelli e dalla dottoressa Valeria Mossetti della Anestesia e Rianimazione pediatrica del Dipartimento di Patologia e Cura del bambino “Regina Margherita” (diretto dalla professoressa Franca Fagioli).

Ora, ad una settimana dalla nascita, la piccola, ricoverata preso la Rianimazione pediatrica in condizioni stabili, dopo esser stata sottoposta dopo tre giorni ad un primo intervento di rimozione della massa della cavità orale dal dottor Ernesto Pepe, responsabile della Chirurgia Plastica pediatrica, e dal dottor Fabrizio Gennari, proseguirà ora il suo percorso cardiologico e cardiochirurgico sotto la direzione della dottoressa Gabriella Agnoletti (Direttrice della Cardiologia pediatrica) e del dottor Carlo Pace Napoleone (Direttore della Cardiochirurgia pediatrica) e necessiterà nel tempo di ulteriori interventi ricostruttivi.

“Più di 40 persone tra medici ed infermieri di 3 diversi Dipartimenti del Regina Margherita e del Sant’Anna hanno lavorato in sinergia per offrire ad una neonata con una rarissima malformazione congenita la possibilità di nascere ed essere curata. Questa è l'ennesima dimostrazione che la Città della Salute di Torino, grazie alla collaborazione multidisciplinare ed alle proprie competenze, si conferma tra le eccellenze della Sanità italiana” dichiara il dottor Giovanni La Valle (Commissario della Città della Salute di Torino. 

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