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Distrofia muscolare di Duchenne: le cellule staminali posso guidare lo sviluppo del tumore

La prof.ssa Alessandra Sacco. Foto Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute (SBP)

Le persone con Distrofia Muscolare di Duchenne (DMD) possono sviluppare un tumore muscolare altrimenti raro, chiamato rabdomiosarcoma, a causa del continuo lavoro delle cellule muscolari per ricostruire il tessuto danneggiato. Tuttavia, poco si sa su come si manifesta il cancro, ostacolando lo sviluppo di un trattamento o di un test che potrebbe predirne il rischio.

Ora, gli scienziati del Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute (SBP) di La Jolla, San Diego, hanno dimostrato che le cellule staminali muscolari possono dare origine al rabdomiosarcoma che si verifica durante la DMD e hanno identificato due geni legati alla crescita del tumore. La ricerca, eseguita utilizzando un modello murino di DMD grave, aiuta gli scienziati a comprendere meglio come si sviluppa il rabdomiosarcoma nella DMD e indica che gli sforzi in atto per sviluppare trattamenti che stimolino le cellule staminali muscolari dovrebbero prendere in considerazione il potenziale rischio di cancro. Lo studio è stato pubblicato oggi (15 gennaio) su Cell Reports.

"Gli scienziati sono interessati a sfruttare il potere intrinseco delle cellule staminali muscolari, per generare nuovo tessuto muscolare per il trattamento della DMD. Pertanto, la comprensione del comportamento della cellula durante la malattia è importante, per sapere come utilizzare le cellule nel modo più efficace", afferma Alessandra Sacco, Ph.D., autore senior dello studio e professore associato Development, Aging and Regeneration Program presso SBP. "Oltre ad approfondire la nostra comprensione di come questo cancro possa verificarsi nella DMD -aggiunge- i nostri risultati evidenziano l'importanza di un'attenta valutazione della salute delle cellule staminali dei muscoli, durante lo sviluppo di potenziali trattamenti DMD".

La DMD è una condizione genetica causata da una mancanza di distrofina, una proteina che rafforza i muscoli. La condizione provoca progressiva degenerazione muscolare e colpisce principalmente i ragazzi, con sintomi che iniziano spesso tra i 3 ei 5 anni. Con i recenti progressi della medicina, i bambini con DMD sopravvivono al di là dei loro anni di adolescenza nei primi 30 anni, ma sono ancora necessari trattamenti efficaci.

Nello studio, gli scienziati hanno scoperto che i topi con DMD più grave sviluppavano prima il rabdomiosarcoma, indicando che l'aumento della degenerazione muscolare promuove lo sviluppo del cancro. Successivamente, hanno isolato diverse cellule coinvolte nella rigenerazione muscolare da topi con DMD severa e hanno testato la loro capacità di diventare tumori. In contrasto con le altre cellule, quelle staminali muscolari avevano una maggiore capacità di replicarsi (autorinnovarsi) e formavano tumori quando venivano coltivate indipendentemente.

Le cellule staminali muscolari hanno anche mostrato segni precoci che avrebbero sviluppato nei tumori, tra cui un maggiore auto-rinnovamento, accumulo di danni al DNA e modelli di espressione genica simili a quelli osservati nel rabdomiosarcoma umano.

Utilizzando il sequenziamento dell'RNA, gli scienziati hanno anche identificato due geni associati alla crescita del tumore, Ccl11 e Rgs5, che sono coinvolti nell'infiammazione e nella cicatrizzazione delle ferite. L'aggiunta di proteine ??Ccl11 e Rgs5 alle cellule tumorali ne ha ridotto crescita, indicando che questi geni sono coinvolti nell'evoluzione del tumore.

"Come passo successivo, vorremmo chiarire ulteriormente in che modo esattamente questi due geni supportano la crescita del tumore - conclude Sacco- Questa ricerca potrebbe fornire obiettivi molecolari per una terapia del rabdomiosarcoma nella DMD".

 

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